В Доминиканской Республике есть небольшая деревня, отличающаяся от других одной невероятной особенностью. В 1970-е годы исследователи обнаружили, что некоторые девочки из этой деревни превращаются в мальчиков, едва достигнув пубертата. Почему так происходит и как к этому относятся местные жители — рассказываем в нашем материале.
На местном языке этот феномен — когда девочки внезапно «отращивают» мужские половые органы — называется гуэведосе, дословно — «яички в двенадцать». На языке науки это дефицит 5-альфа-редуктазы – фермента, участвующего в метаболизме тестостерона. Это очень редкая генетическая особенность. Генетически эти дети мужского пола, что означает, что у них одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. Однако во время внутриутробного развития, генетическая мутация не позволяет им преобразовать мужской гормон тестостерон в дигидротестостерон (ДГТ). Именно ДГТ отвечает за развитие мужских половых органов.
Когда дети рождаются, их гениталии выглядят как женские, а иногда они как бы «двойные». В период полового созревания же у гуэведосе повышается тестостерон, тело реагирует: пенис и мошонка увеличиваются, появляются вторичные половые признаки, увеличивается мышечная масса, а голос ломается.
До пубертата все гуэведосе живут как девочки: их одевают в платье, учат женским ремеслам. Мужчину по имени Джонни когда-то звали Феличита — он сам рассказал об этом каналу BBC. Джонни помнит, как ходил в школу в маленьком красном платье, хотя признается, что никогда не любил заниматься «девчачьими» штуками. Он вспоминает, что ему никогда не нравилось одеваться как девочка:
««Я не хотел играть с игрушками для девочек, которые мне покупали родители, зато, когда я замечал группу мальчиков, я всегда останавливался, чтобы поиграть с ними в мяч».»
Когда Джонни превратился в мужчину, в школе над ним издевались, и ему приходилось много драться: «Они говорили, что я дьявол, называли меня плохими словами, мне ничего не оставалось, кроме как драться с ними, когда они переходили черту».
То же рассказывает Кастуло, который до двенадцати лет рос под именем Катерина. Он также предпочитал мужское общество женскому (хотя, конечно, это мало говорит как о его биологическом поле, так и о гендере). Его мама, Бетания Руис, признается, что впервые она призналась себе, что ее дочь — на самом деле сын, когда ему было 10 лет. Любопытно, что у двоюродного брата Кастуло наблюдалась в свое время та же особенность.
Одной из первых ученых, кто исследовал это необычное явление, была доктор Джулиана Императо-Макгини из Корнельского медицинского колледжа в Нью-Йорке. В 1970-х она отправилась в эту отдаленную часть Доминиканской Республики, привлеченная необычными сообщениями о превращении девочек в мальчиков. Там она провела множество исследований (включая довольно болезненную биопсию яичек) и разгадала тайну этой особенности.
За последние 70 лет примерно 2% рожденных в деревне детей унаследовали это состояние. Одна из проблем, с которой сталкиваются люди с дефицитом альфа-редуктазы, заключается в том, что по документам они по-прежнему девочки.
Более тщательные исследования Макгинли показали, что в большинстве случаев мужчины-гуэведосе предпочитают женщин и их половые органы работают «в штатном режиме», но находятся среди них и те, кто предпочли остаться женщинами. Еще одна интересная особенность, обнаруженная Макгинли, неожиданно помогла мужчинам во всем мире. У гуэведосе оказалась неожиданно маленькая простата. Это наблюдение, сделанное в 1974 году, подхватил Рой Вагелос, руководитель отдела исследований многонационального фармацевтического гиганта Merck. Он продолжил исследования и разработал одно из самых продаваемых лекарств в мире — финастерид, препарат для лечения доброкачественной гиперплазии предстательной железы.
Большинство гуэведосе вырастают, обзаводятся детьми и живут обычной гетеросексуальной жизнью. Даже если в паспорте стоит женское имя.