Гигантизм является одним из достаточно распространенных заболеваний эндокринной системы. Проявляется высоким ростом человека, значительно превышающим среднестатистические значения.
Описание заболевания
Гигантизм выражается в пропорциональном росте костей скелета, внутренних органов и мягких тканей. Возникает при избыточной выработке гормона роста передними долями гипофиза.
Аномальным считается рост, превышающий 200 см у мужчин и 190 см – у женщин. Чаще всего развитие гигантизма начинают отмечать у мальчиков между 9 и 10 годами или в период полового созревания. Женщины страдают от данного заболевания значительно реже. Родители гигантов, как правило, не являются высокорослыми.
Для гигантизма типичным является равномерный рост костей с сохранением правильных пропорций тела. Это обусловлено наличием в подростковом организме большого количества хрящевой и соединительной тканей, благодаря которым костная система человека увеличивается равномерно. Заболеванию свойственно прогрессирование до полного закрытия зон роста.
При развитии патологии в зрелом возрасте, когда скелет уже полностью сформирован, повышенная выработка соматотропина приводит к увеличению органов, преимущественно состоящих из хрящевой ткани (носа, ушей). Так развивается акромегалия.
Следует различать гигантизм и высокорослость, передающуюся по наследству. У высокорослых людей увеличение длины тела прекращается после закрытия зон роста, акромегалия при этом не развивается. Рост родителей и близких родственников также превышает среднестатистический.
Для гигантов характерны:
- слабое здоровье, частые болезни;снижение полового влечения или его полное отсутствие;инфантилизм;низкая продолжительность жизни.
Из-за значительного увеличения нижних конечностей голова кажется несоразмерно маленькой. Также повышенная выработка гормона может привести к развитию частичного гигантизма (аномальный рост пальца руки или ноги, половины тела).
Симптомы
Основным признаком развития заболевания является ускорение роста. На начальной стадии сохраняется пропорциональность костной системы, позднее у пациентов фиксируется укрупнение черт лица, увеличение размера ног и кистей. Позднее возникают жалобы на:
- атрофирование мускулатуры;изменение внешнего вида;частые головные боли;утолщение костей;изменение голоса, его переход в более низкий диапазон за счет утолщения голосовых связок;увеличение языка (макроглоссию);ухудшение памяти;общую слабость;боли в суставах;снижение остроты зрения;возникновение проблем с опорно-двигательным аппаратом;нарушения менструального цикла у женщин;импотенцию у мужчин;нервозность, раздражительность.
У пациентов отмечается:
- развитие заболеваний щитовидной железы и надпочечников, сахарного диабета;увеличение размеров сердца (в сочетании с повышением артериального давления);увеличение органов брюшной полости, сопровождаемое болями, отрыжкой, вздутием;утолщение кожи и образование на ней большого количества складок;ухудшается внешний вид кожных покровов за счет интенсивной работы сальных желез.
Причины
Основной причиной развития болезни является повышенная выработка соматотропина, стимулирующего рост хрящевой и костной тканей. Увеличение производства гормона происходит под влиянием следующих факторов:
- наличие патологий самого гипофиза – опухоли, увлечение стандартных объемов или разрастание;наличие патологий в близлежащих органах, мешающих нормальному функционированию гипофиза (например, опухоли различных отделов головного мозга, метастазы различных органов).
Также возникновению гигантизма способствуют частные инфекционные заболевания и травмы головы.
Классификация
Современная эндокринология выделяет следующие разновидности гигантизма:
- истинный – отличается пропорциональным увеличением костей и отсутствием иных физических и психических отклонений;акромегалический – патология отягощена признаками акромегалии;парциальный (частичный) – характеризуется увеличением лишь некоторых органов;половинный – отмечается увеличение какой-либо одной половины тела;евнухоидный – фиксируется прекращение функционирования половых желез, вторичные половые признаки отсутствуют;церебральный – сопровождается поражением мозга и центральной нервной системы;гигантизм внутренних органов – выражается в увеличении размеров и массы внутренних органов.
Диагностика
Первичная постановка диагноза обычно не составляет труда и производится на основании визуального осмотра. Для подтверждения диагноза специалистами назначаются лабораторные исследования:
- биохимический анализ крови. На гигантизм косвенно указывают увеличение содержания в крови общего белка и концентрации глюкозы;исследование крови на количественные показатели гормона роста.
Достаточно информативным и точным считается тест с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза после приема внутрь воды с растворенным в ней сахаром отмечается уменьшение содержания соматотропного гормона в крови. При гигантизме уровень гормона роста постоянно остается повышенным, независимо от влияния внешних факторов или гормонального фона человека.
При подозрении на нарушение функции щитовидной железы дополнительно определяют уровень тироксина, тиротропного гормона, а также трийодтиронина. При проблемах со стороны репродуктивной системы кровь исследуют на концентрацию половых гормонов.
При необходимости пациенты с подозрением на гигантизм направляются на компьютерную томографию или рентгенологическое исследование.
Томографы позволяют выявить любые изменения в гипофизе или гипоталамусе – увеличение размеров, изменение формы, наличие опухолей. Рентген визуализирует увеличение костного образования (турецкое седло) в месте нахождения гипофиза. Рентгенологическое обследование кистей рук дает возможность выявить несоответствие между фактическим и костным возрастом человека, что также указывает на данное заболевание.
Офтальмологическое обследование своевременно выявляет патологические изменения глазного дна и сужение зрительных полей.
Лечение
Терапия направлена на устранение причин, вызвавших развитие болезни, и снижение концентрации гормона роста в крови. Широко применяются следующие виды лечения:
- медикаментозное;лучевая радиотерапия;хирургический метод.
При использовании медикаментозной терапии основной задачей лекарственных препаратов является угнетение выработки соматотропина гипофизом. Хорошие результаты фиксируются после приема следующих препаратов:
- соматостатина – средства, блокирующего производство гормона роста;бромокриптина – препарата, стимулирующего выработку дофамина. Это биологически активное вещество угнетает синтез соматотропина.
Оба лекарственных средства принимаются регулярно в дозировке, прописанной эндокринологом. При этом необходим систематический контроль гормонального фона пациента.
Рентгенотерапия основана на высокоэффективном воздействии рентгеновских волн, подавляющих рост опухоли и нормализирующих выработку гормона роста.
Хирургический метод используется при отсутствии положительной динамики в результате лечения другими способами, а также в тех случаях, если опухоль имеет значительные размеры и фиксируется сдавливание тканей головного мозга.
Прогноз и профилактика
Так как большинство случаев гигантизма выявляется в детском и подростковом возрасте, основным профилактическим методом является внимательное отношение к ребенку. Любое значительное увеличение размеров тела должно вызвать обеспокоенность родителей и явиться причиной незамедлительного обращения к врачу.
При своевременном начале медикаментозной терапии прогноз для подавляющего числа пациентов является благоприятным. При отсутствии необходимого лечения у больного наблюдается:
- быстрое прогрессирование заболевания,ухудшение общего состояния;развитие осложнений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем;снижение работоспособности;утрата репродуктивной функции.
Наблюдение у квалифицированного специалиста позволит избежать описанных ситуаций и сохранить активность и хорошее самочувствие до самых преклонных лет.
Другие факты о гигантизме вы узнаете из видео.